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淋巴瘤-非霍奇金淋巴瘤是什么

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  • 2024-06-23 11:28
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原文标题:非霍奇金淋巴瘤是什么

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤,在常见恶性

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肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。

依据细胞来源将其分为三种基本类型:B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型,占总数70%~85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂,但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。

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病因

导致NHL发病率增高的原因尚不明确,应是多种因素共同作用的结果。

1.免疫功能异常

不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥综合征

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、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损,从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答,在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。

2.病毒感染

多种病毒与NHL有关。包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。

3.细菌感染

细菌并不能直接刺激肿瘤细胞,但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞,促使细胞恶性增生,而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。

4.遗传因素

家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者,NHL发病风险可能会增加2~4倍。

5.其他因素

化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。

临床表现

由于NHL是一组淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,所以临床表现既有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵犯的部位和范围又存在很大的差异。病变虽然发于淋巴结,但依据淋巴系统的分布特点,使得NHL基本属于全身性疾病。

1.局部表现

(1)淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状,伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的,无一定规律性。

(2)淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯

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可以与淋巴结共同存在,也可单独存在。临床表现复杂而多样性。

(3)鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中

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的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位,表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官,表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。

2.全身表现

在淋巴结肿大之前或同时可出现不同的全身症状。

(1)发热多数NHL患者具有发热,但发热持续的时间、温度的高度、发热周期性变化均可不同。部分患者发热持续时间可以以月计算,最终需取得相关部位的病理依据才得以诊断。

(2)盗汗与消瘦由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展,或伴有发热等消耗性因素,患者常出现多汗、夜间的盗汗及体重的进行性下降。

(3)皮肤瘙痒和皮肤病变NHL可有一系列非特异性皮肤表现,肿瘤可原发在皮肤,也可是继发皮肤侵犯,发生率在13%~53%。部分皮肤瘙痒可在确诊前就发生。常见的皮肤表现糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、皮肤色素性改变、结节红斑等。皮肤损害呈多形性,斑块、水疱、糜烂、结节等,部分皮肤损害后可经久破溃、渗液。由于肿瘤的侵袭和免疫功能的降低极易合并感染而长期不愈合,也是引起NHL患者发热的原因之一。

(4)腹部表现肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位,胃肠道则是最常见的结外病变部位。根据受累部位常表现为腹部饱胀感、腹痛、消化不良、腹部包块、消化道出血等,易出现肠梗阻、肠穿孔等急腹症表现。肝脾肿大在NHL患者中并不少见,多数是肝脾受侵犯所致。

原文出处:http://www.6704.net/history/tsfx/33678.html

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